نمایش منوی کناری

بیماری(EB)،علل،پیشگیری،درمان

۱۳/خرداد/۱۳۹۴ 2,777 بازدید
بیماری(EB)،علل،پیشگیری،درمان

تاول زدن پوست یکی از علائم بیماری EB است.

در گفتگو با متخصص پوست وب سایت پزشکی و سلامت بیوطب بخوانید:

اپیدرمولیز بولوسا (EB) یک بیماری ارثی در بافت‌های پوستی می‌باشد که در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می‌کند. شیوع این بیماری ۱ در ۵۰۰۰۰ است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییر می‌کند. این بیماری از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن ایجاد می‌شود  این بیماری در تمامی گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند.

بیماری «ای‌بی»

بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی تاولی در پوست و غشای مخاطی است که معمولا به دو صورت بروز پیدا می‌کند،

در دسته اول افراد به صورت مادر زادی به این بیماری مبتلا می‌شوند و دسته دیگر در بدو تولد دچار این بیماری می‌شوند.

نوع اکتسابی این بیماری در بزرگسالی بروز می‌کند و بیشتر در بیماری‌های خودایمنی دیده می‌شود، بروز و ظهور این بیماری سن خاصی ندارد و در هر سنی ایجاد می‌شود، فقط در نوع مادرزادی است که نوزادان به آن دچار می‌شوند.

افرادی که به صورت ژنتیکی و مادرزادی به این بیماری دچار می‌شوند ممکن است دچار حساسیت‌های غذایی نیز بشوند و این در حالی است که بیماران نباید حساسیت‌های غذایی داشته باشند چون این بیماران مشکلات غذایی عمده‌ای دارند.

علت بیماری ای بی:

این بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می‌شود و مشکلات بیشتری را می‌تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای‌بی» دارای مشکلات خاصی هستند که به دو صورت بیماری ژنتیکی غالب و بیماری ژنتیک مغلوب دسته‌بندی می‌شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیک مغلوب هستند ممکن است در خانواده‌هایی متولد شوند که ازدواج‌های فامیلی در آنجا زیاد صورت می‌گیرد.

نوع غالب این بیماری در ازدواج‌های غیرفامیلی هم اتفاق می‌افتد و دیده می‌شود افرادی که هیچ نسبت فامیلی هم ندارند، فرزندانشان به این بیماری دچار می‌شوند. باتوجه به فراوانی و تعداد بیمارانی که به این بیماری دچار می‌شوند جزو بیماری‌های نادر محسوب می‌شود یعنی به‌طور متوسط فراوانی این بیماری در دنیا ۱ به ۱۰ هزار نفر است که البته این نرخ در ایران کمتر است و تعداد افراد کمتری به این بیماری مبتلا می‌شوند.

بیماری «ای‌بی» یک نوع بیماری پوستی است.

علایم بیماری اپیدرمولیز بولوسا (EB)

• خرخر کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر
• ریزش مو
• تاول زدن نزدیک چشم و بینی
• تاول زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن
• تاول زدن پوست بعداز آسیب های جزیی یا تغییر دما
• وجود تاول در بدو تولد
• مشکلات دندانی مثل پوسیدگی
• وجود میلیا (جوش های سفید کوچک)
• از دست دادن یا تعییر شکل ناخن

روش تشخیص بیماری EB:

متخصصان پوست می توانند تشخیص دهند کجای پوست در حال جداسازی برای شکل دهی تاول ها است و اینکه با انجام بافت برداری بفهمند یک شخص مبتلا به چه نوع ای.بی است.

پیشگیری از بیماری اپیدرمولیز بولوسا:

اپیدرمولیز بولوسا یک بیماری سخت، گاهگاهی دردناک، و اغلب بدنما است. اکثر افراد بزرگسال با علائم ای بی یا کسانی که می دانستند آنها حامل ژن هستند به کم کردن نسل های آینده، شامل امکان نسل خود آنها، از این وضعیت تمایل خواهند داشت.

با شناخت از جهش (دگرگونی) های ژن مخصوص که علت ای بی است، هم اینک امکان دارد که جهش ژن مخصوص را در خانواده تعیین کنیم و سپس تست های پیش از تولد روی زن باردار را با یک جنین در خطر ای بی برای تعیین وضعیت جنین، هدایت کنیم. همچنین، یک مشاور ژنتیکی می تواند اطلاعاتی در رابطه با احتمال گذر ژن برای ای بی به کودکان عرضه کند و مشاوراتی در رابطه با بارداری (بچه داری) آینده عرضه کند. مشاوره ی ژنتیکی می تواند یک گام مهم در کمک به خانواده ها در رابطه با تصمیم گیری در رابطه با برنامه ریزی خانواده ی آنها باشد.

برای افرادی که قصد بچه دار شدن دارند و سابقه ای بی در خانواده‌شان وجود دارد، رایزنی ژنتیکی با پزشک توصیه می شود. در حین بارداری تست هایی برای برای تشخیص جنین وجود دارد که می توان در ۸ تا ۱۰ هفتگی بارداری هم انجام شود. بسیاری از افراد مبتلا به ای پی ناشی از ازدواج فامیلی والدین می باشد. برای پیشگیری از ازدواج فامیلی پرهیز کنید.

بیماران مبتلا به ای بی که از استروید برای مدتی طولانی تر از یک ماه استفاده می کنند، ممکن است به کلسیم و ویتامین D کمکی نیاز داشته باشند تا از پوکی استخوان جلوگیری شود.

بیماری ای بی یک بیماری ژنتیکی و مادرزادی است.

درمان بیماری اپیدرمولیز بولوس:

تحقیقات اخیر برای درمان این بیماری برروی تغییر کراتین حاصل در پوست متمرکز شده است تا کنون ۵۴ ژن شناخته شده است .

افراد مبتلا به اشکال خفیف ای بی ممکن است درمان گسترده ای نیاز نداشته باشند. در هر صورت، آنها باید برای بازداشتن تاول ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول ها رخ می دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان (غالب) و نهفته (مغلوب) ممکن است عارضه های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت های نرم نیاز داشته باشند.

بیماران، والدین، یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه های پیچیده ی مراقبت ای بی به تنهایی روبرو شوند. دکترها، پرستاران، مددکاران اجتماعی، افراد روحانی، روانشناسان، متخصصان تغذیه، و گروه های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند که می توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی تامین کنند.

تندرست باشید  

کادر پزشکی بیوطب


منبع:who

وب سایت پزشکی و سلامت بیوطب

به جـامـع تـریـن وب سـایــت پـزشـکــی و سـلامـت بــه زبان فـارسـی خــوش آمـدیـد مقـالات تخصـصی و عـمـومـی پزشــکــی و سـلامـت مـوجــود در وب سـایت بیـوطـب و هـمـچـنـیـن پاسـخ هـای ارائــه شـده به ســوالات پزشکـی توســط متـخـصـصـیـن علم پزشکـی و سلامت صـورت می پذیـرد. همـراه با بیـوطب سـلـامـت و تندرسـت باشیـد
مشاهده مقالات


ارسال پرسش در این باره


سیستم پرسش و پاسخ

پیگیری سوال قبل

برای پیگیری سوال مطرح شده و مشاهده آن لازم است کـد رهگیـری داده شـده را در ایـن قسمـت وارد نمایید

پیگیری سوال قبل

ثبت سوال جدید

برای ثبت پرسش های پزشکی خود از پزشکان متخصص سایـت بیوطب می توانید از این قسمـت استفاده نمایید

ثبت سوال جدید

امکان انتخاب تا ۵ تصویر وجود دارد. جهت انتخاب چندگانه کلید Ctrl را نگه دارید.
© همیار سیستم

پرسش و پاسخ های کاربران


1
گواتر و کم کاری تیروئید
مهم

سلام من با توجه به ازمایشاتی که انجام دادم معلوم شد که گواتر غیر طبیعی دارم میخواستم بدونم یعنی چی در ضمن به کم کاری تیرویید ربط داره چون تقریبا عوارض اونم رو هم دارم یعنی موی زاید تو صورت وسینه و چاقی ولی بقیه وندارم یعنی ریزش مو ندارم کلفتی صدا ندارم لرز ندارم میشه برام توضیح بدین در مورد دو بیماری ممنون. مشاهده پاسخ دکتر
2
راه کار تشخیص باکره بودن همسر
مهم

باسلام وخسته نباشید.
من چند وقت پیش با نامزدم ارتباط داشتم.به راحتی انگشتام تا ته فرو میرفت بدون هیچ مشکل ودردی.وشکل مهبلش هم مث اونیه که گفتید قبلا ارتباط داشته و بعد از نزدیکی هم هیچ خونی نبود یا جتی یذره درد از طرف اون.
توروخدا راهنماییم کنید.
یعنی اون قبلا با کسی رابطه داشته؟
مشاهده پاسخ دکتر
3
گوش درد
مهم

سلام
کتایون 29 ساله هستم از تهران و متاهل. حدودا چندین ماه هست که زمان خواب وقتی به پهلوی چپم می خوابم (در واقع روی گوش چپم می خوابم) وقتی می خوام بعد از مدتی بچرخم و جهتم رو جابه جا کنم به محض تکون دادن سرم گوش درد شدیدی می گیرم. و باید چند دقیقه صبر کنم تا دردش تموم بشه. دردش انقدر زیاده که هیچ حرکتی نمی کنم و برای چند دقیقه تحمل میکنم تا بتونم جهت خوابم رو عوض کنم. واقعا نمی دونم علتش چیه. در طول روز و یا وقتی به حالت های دیگه می خوابم هیچگونه درد و مورد خاصی ندارم. و خیلی برام عجیبه. این باعث شده که مجبور باشم هیچوقت روی پهلوی چپم نخوابم و گاهی خیلی سخته.
بسیار ممنون میشم اگر پاسخ مشکل من رو بدین.
مشاهده پاسخ دکتر
4
عدم نعوظ کامل آلت تناسلی
مهم

باسلام: حدود دوسال ضعف جنسي دارم درموقع رابطه جنسي نعوذ دارم الت من در هنگام ارتباط جنسي ميخوابد .ازمايش دادم اسپرم من ضعيف است البته بعد دوسال بامصرف داروباتجويزپزشگ داروهايي مثل كارنيتين ويتامين Eبهتر شدم تعداد اسپرم من زيادتر شده ولي بازم مشكل نعوذ دارم خواب رفتگي دير امدن اب مني دارم لطفا راهنمايي فرماييد.باتشگر مشاهده پاسخ دکتر
5
انتقال بیماری های مقاربتی
مهم

سلام خسته نباشید من دیروز با یک خانومی که هیچ شناختی ازش نداشتم سکس کردم . موقع سکس کاندومم پاره شد و منم بدونه کاندوم ادامه دادم.میخوام بدونم ایا احتمال انتقال چقدر می باشد؟ چه راهی برای پیشگیری توصیه میکنید. امکانش هست که انتقال پیدا نکنه؟؟ ممنون میشم کامل راهنماییم کنید مشاهده پاسخ دکتر
6
درد مجاری تناسلی و بیضه در هنگام نعوظ
مهم

سلام،من الآن چهارپنج سالی است که اینطوریم،شبها بعضی وقتها که حالت جنابت رخ میدهد،دردشدیدی درآلت تناسلی بوجود می آیدکه تایه ساعتی نمیگذاردبخوابم،همچنین بیضه سمت راستم هم بعضی وقتها یه کم درد وتاحدودی باد میکند،که دردبه صورت مزمن به داخل شکم وتاپشت لگن هم کشیده میشودوکم کم به ندرت خوب میشود،نمیدونم علتش چیه راهنماییم کنید؟ممنون مشاهده پاسخ دکتر
7
ریزش شدید مو
مهم

با سلام
خدا قوت
من حدود دو ماهی میشه که شدید موهام میریزه و بیشتر موهای که میریزه شکسته هستش یا پیاز مو نداره
اومدم شامپو صحت که استفاده میکردم دیگه استفاده نکردم بازم فایده نداشت یه مدت کلیر استفاده کردم یه مدت شامپو پاوه
دوباره برگشتم همون شامپو پاوه من تو قسمت جنوبی کشور زندگی میکنم 14 روز روی دریا البته بیشتر تو اتاقم خیلی کم بیرون میرم در حد 10 دقیقه
خودم فکر کردم بخاطر اینه که وقتی خونه هستم با موتور که میرم بیرون کلاه میزارم بخاطر گرما شاید همین تاثیر گذاشته البته اینم یه دو هفته ی هست که دیگه استفاده نمی کنم
پسرم 26 سالمه مجردم موهای خیلی معمولی دارم
ممنون میشم راهنمایی ام کنید
با تشکر یا علی
مشاهده پاسخ دکتر
8
رابطه جنسی کامل
مهم

با سلام
دختری 27 ساله هستم حدود 2 ساله که ازدواج کردم اما متاسفانه هنوز نتوانستنم با همسرم رابطه ی کاملی داشته باشم.
علتش هم فکر میکنم روانیه.
قبلا به کسی علاقه داشتم ولی به سرانجام نرسید!
چون حسی به همسرم ندارم نمیتونم رابطه ی جنسی داشته باشم باهاشون
لطفا راهنمایی کنید چه باید کنم؟!
تشکر
مشاهده پاسخ دکتر
9
افزایش قد
مهم

سلام خسته نباشید من علی 18 سال سن دارم با قد 178 من از زمان 16 سالگی تا به الان هیچ رشد قدی نداشته ام حتی دوستانم که از من کوتاه تر بودن الان از من بلندتر شده اند تو رو خدا کمکم کنید چگونه میتوانم این توقف رشد قدی را برطرف سازم و بلند تر شوم لطفا کمکم کنید مشاهده پاسخ دکتر
10
پریودی نامنظم
مهم

با سلام.دختری 17 ساله هستم.از ابتدای پریودی4سال پیش تا الان هیچ وقت پریودی منظم نداشتم"حدودا هر دوماه یک بار"یک سال پیش کیست داشتم که با دارو طی سه ماه کیست رفع شد,اما باز هم پریودیم نامنظمه.ترشحات زیادی دارم که گاه مانند سفیده تخم مرغ و گاهی سفید وسفت هستند.و در صورتی که لباس زیر خود را در عوض کنم حتی گلو درد هم می گیرم.آیا امکام عفونت یا نا باروری دارم؟شاخص تده ی بدنیم26.5 و دارای اضافه وزن هستم.ممنونم. مشاهده پاسخ دکتر
« قبلی 1 2 3 4 5 6 7 ... 100 بعدی » همه

دیدگاه خود را بیان کنید


Time limit is exhausted. Please reload CAPTCHA.